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ORIGINAL ARTICLE

Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery with an intramural aortic route: diagnosis and surgical treatment

Miguel Barbero-Marcial0; Carla Tanamati0; Edmar Atik0; Luiz Junya Kajita0; Munir Ebaid0; Marcelo B Jatene0; Adib D Jatene0

DOI: 10.1590/S0102-76381998000200004

ABSTRACT

Five patients with anomalous connection of the left coronary artery to the pulmonary artery by an intramural route, whose ages ranged from 3 months to 11 months, were operated from 1987 to 1997. The diagnosis of the intramural aortic route was only made during the operation. In 4 patients a new technique was used. After establishment of the intramural aortic route, the pulmonary trunk was opened and the left coronary artery explored with a probe in order to identify its traject. Then, the aortic wall was opened and the intramural portion of the left coronary artery was opened longitudinally. The intima of the coronary artery was sutured to the intima and media layer of the aortic wall, creating an aortocoronary window. Finally, the origin of the left coronary was ligated. These 4 patients were followed-up from a period of 7 months to 10 years. They present clinical and echocardiographic improvement. All are in functional class I (NYHA), without medication. The only death occured 6 months after the operation. In this patient the intramural portion of the left coronary artery was divided from the aortic wall and the coronary artery reimplanted. There was several postoperative complications and the patient died suddenly 6 months after the operation. In this anomaly, the attempt to separate the left coronary artery from the aortic wall must be avoided. The described technique permits a safe and simple surgical correction of this rare anomaly, with good long-term results.

RESUMO

Cinco pacientes com idades entre 3 meses e 11 meses, com diagnóstico clínico, ecocardiográfico e angiográfico de origem anômala da artéria coronária esquerda do tronco pulmonar foram operados no período de 1987 a 1997. Somente durante o ato operatório foi diagnosticado o trajeto intramural aórtico. Em 4 deles uma nova técnica cirúrgica foi utilizada e em 1 deles o reimplante da coronária esquerda foi empregado. Nesta técnica, após o diagnóstico intra-operatório do trajeto intramural, o tronco pulmonar é aberto e a coronária esquerda é explorada com um probe de modo a identificar seu trajeto. A seguir, a aorta é aberta e o segmento intramural da coronária é aberto longitudinalmente. A camada íntima da coronária é suturada à íntima e média da aorta, criando-se uma ampla janela aortocoronária. Por último, a origem da coronária anômala no tronco pulmonar é ligada. Os 4 pacientes operados com esta técnica evoluíram com melhora da classe funcional e da função contrátil ao ecocardiograma. Apresentam-se em classe funcional grau I (NYHA) após um período de seguimento de 7 meses a 10 anos. O único óbito ocorreu no paciente submetido a dissecção da coronária esquerda e reimplante na aorta, que apresentou complicações pós-operatórias, falecendo 6 meses após a alta hospitalar. Nestes casos, a tentativa de separar a coronária da parede aórtica e reimplantar a coronária deve ser evitada. A técnica descrita permite a correção cirúrgica desta anomalia de maneira simples e segura, com bons resultados a longo prazo.
INTRODUÇÃO

A origem anômala da artéria coronária esquerda (OACE) foi descrita pela primeira vez por BROOKS (1) em 1886 e por ABBOTT (2) em 1908. A síndrome clínica da OACE foi descrita por BLAND et al. (3), em 1933, em criança com 3 meses de idade, que faleceu por esta condição.

A primeira tentativa cirúrgica para tratar esta anomalia foi indireta. POTTS (4) abriu uma janela aorto-pulmonar com o objetivo de aumentar a saturação de oxigênio no tronco pulmonar. Outros cirurgiões, como KITTLE et al. (5), fizeram a bandagem do tronco pulmonar para aumentar a pressão no vaso de onde nascia a coronária anômala.

A primeira ligadura da CE Anômala foi feita por SABISTON et al. (6). COOLEY et al. (7), em 1966, publicaram o uso da ponte de veia safena para a revascularização do tronco da coronária esquerda ou a porção proximal do ramo interventricular anterior, fechando o óstio da coronária anômala no interior do tronco pulmonar. Posteriormente, MEYER et al. (8), com sucesso, criaram dois sistemas coronários usando a artéria subclávia esquerda. TRINGELSTAD et al. (9), em 1971, realizaram a transferência direta da coronária direita anômala para a aorta ascendente. NECHES et al. (10), em 1974, publicaram o mesmo procedimento técnico, mas para a coronária esquerda anômala. TAKEUCHI et al. (11), em 1978, construíram um túnel com a própria parede posterior do tronco pulmonar entre uma janela feita na aorta e o óstio da ACE anômala. HAMILTON et al. (12), em 1979, construíram um túnel de maneira similar, usando pericárdio do paciente. ARCINIEGAS et al. (l3), publicaram uma atrativa técnica que consiste na colocação de um segmento livre da artéria pulmonar esquerda entre a aorta ascendente e o óstio da coronária esquerda anômala, mantendo este enxerto em posição intraluminal. Em 1987, nosso grupo do Instituto do Coração (14) descreveu, aparentemente pela primeira vez, a técnica de correção da coronária esquerda intramural anômala nascendo da artéria pulmonar direita. Três anos após, TURLEY et al. (15), descreveram técnica semelhante para a correção desta rara anomalia.

O objetivo deste trabalho é apresentar os resultados de uma técnica para a correção cirúrgica da origem anômala da artéria coronária esquerda, com trajeto intramural aórtico.

CASUÍSTICA E MÉTODOS

No período entre 1987 e 1997, no Instituto do Coração da FMUSP e no Hospital Sírio Libanês, 5 pacientes portadores de origem anômala da CE (OACE) com trajeto intramural aórtico foram submetidos a tratamento cirúrgico. No mesmo período, 53 pacientes portadores de OACE no tronco pulmonar foram operados. As idades variaram entre 3 meses e 11 meses, sendo 4 pacientes do sexo masculino. Todos encontravam-se em insuficiência cardíaca congestiva e pertencentes à classe funcional IV (NYHA). A medicação anticongestiva habitual não provocou mudança significativa na classe funcional.

O diagnóstico anatômico foi estabelecido através do ecocardiograma Doppler e da cineangiocoronariografia, especificamente através da injeção de contraste no óstio coronariano.

Em todos os casos, a análise dos dados clínicos permitiu o diagnóstico preliminar de origem anômala da artéria coronária esquerda com intensa repercussão na função ventricular.

Em nenhum paciente o diagnóstico de trajeto intramural aórtico da coronária esquerda foi estabelecido. No entanto, a análise retrospectiva da cineangiocoronariografia mostra algumas particularidades no trajeto da coronária anômala que possibilitariam o diagnóstico do trajeto intramural.

Técnica Cirúrgica

Os pacientes foram operados com auxílio da circulação extracorpórea a 25°C, com canulação da aorta ascendente e das duas veias cavas. A cardioplegia sangüínea foi administrada na aorta ascendente após oclusão das artérias pulmonares, na dose de indução de 20 ml/kg de peso. A manutenção com solução cardioplégica sangüínea foi realizada na dose de 10 ml/kg, diretamente nos óstios coronarianos. No primeiro paciente, operado em 1987, após a administração da cardioplegia, o tronco pulmonar foi aberto e o óstio coronariano esquerdo não foi encontrado. Após dissecção extensa da coronária esquerda foi possível identificar sua origem na porção inicial da artéria pulmonar direita, seu curso intramural, vertical e descendente, de 2,5 cm na parede aórtica e sua emergência da aorta, já como tronco coronário, passando detrás do tronco pulmonar. Um explorador foi introduzido através do óstio coronariano esquerdo e com a aorta ascendente amplamente aberta, o local vertical do trajeto intramural foi visibilizado e a camada íntima e parte da média foram abertas chegando à luz da coronária. A seguir, 12 pontos separados de Polipropilene 7-0 foram utilizados para suturar a parede da artéria coronária com a camada média e íntima da aorta para evitar a dissecção da parede aórtica após a restituição do fluxo sangüíneo. Finalmente, o óstio coronariano esquerdo foi fechado.

Nos 2 pacientes que se seguiram, o mesmo procedimento foi empregado. O diagnóstico foi feito, como no primeiro caso, na sala de operações.

No quarto paciente, a origem anômala da coronária esquerda na porção lateral alta, à direita no tronco pulmonar foi identificada. No entanto, na tentativa de separar a coronária anômala da aorta, onde estava muito aderida, foi lesada a coronária, que foi reparada com sutura. Este paciente apresentou sangramento importante, múltiplas paradas cardíacas e prolongado período de circulação extracorpórea. No último paciente, a identificação do trajeto intramural foi rápida e a mesma técnica previamente descrita foi empregada com sucesso.

RESULTADOS

Os 5 pacientes operados com origem anômala da artéria coronária esquerda do tronco pulmonar e trajeto intramural aórtico foram seguidos clinicamente por um período de 7 meses a 10 anos e 6 meses.

Houve um óbito tardio, no 6º mês de pós-operatório, por morte súbita, sem causa aparente. Este paciente, submetido a reimplante da coronária esquerda, apresentou múltiplas complicações pós-operatórias, como sangramento, coagulopatia, baixo débito cardíaco, insuficiência renal aguda, permanecendo cerca de 1 mês na sala de terapia intensiva. Recebeu alta hospitalar em classe funcional II (NYHA), em uso de medicação anticongestiva. O ecocardiograma de controle pós-operatório mostrava uma fração de ejeção de ventrículo esquerdo de 30%. Os 4 pacientes remanescentes encontram-se em classe funcional I (NYHA), sem uso de medicação. O estudo ecocardiográfico seriado mostra discreto grau de hipocinesia anterior com fração de ejeção ventricular normal (Tabela 1).



COMENTÁRIOS

O diagnóstico pré-operatório de trajeto intramural aórtico não foi realizado nos 5 pacientes. Não é necessário ressaltar a importância que este conhecimento anatômico pré-operatório tem para que o cirurgião possa realizar com segurança a correção da anomalia. Parece evidente que a má evolução do quarto paciente esteve relacionada à dificuldade cirúrgica para separar a coronária anômala da parede aórtica.

Paradoxalmente, quando as cineangiocoronariografias foram cuidadosamente revisadas, foram encontradas algumas características que poderiam ter facilitado o diagnóstico do trajeto intramural. Dentre elas, o trajeto paralelo e ascendente da coronária esquerda em relação à aorta ascendente, cursando entre o tronco pulmonar e a aorta, e a origem alta do óstio coronário anômalo, próximo à artéria pulmonar direita.

Quando o diagnóstico não for realizado no pré-operatório, a inspecção cirúrgica cuidadosa da coronária anômala permite o diagnóstico intra-operatório. Os dados a serem investigados são análogos aos já enumerados para a análise cineangiocoronariográfica: origem alta do óstio coronário anômalo no tronco pulmonar e o trajeto ascendente entre a aorta e tronco pulmonar.

A técnica cirúrgica descrita com a realização de uma "janela" entre a luz da aorta e da artéria coronária intramural nos parece simples e segura. A sutura com pontos separados das diferentes camadas da parede aórtica com as da artéria coronária anômala impede, por um lado, a dissecção da parede aórtica e, pelo outro, mantém aberta a luz da coronária intramural, impedindo sua obstrução quando a pressão da aorta é restituída.

CONCLUSÕES

¨ O diagnóstico pré-operatório do trajeto intramural aórtico da artéria coronária anômala com origem no tronco pulmonar, através de ecocardiografia e cineangiocoronariografia, não foi realizado em nossos pacientes.

¨ A inspecção cuidadosa no intra-operatório da origem e do trajeto da coronária anômala permite definir o diagnóstico.

¨ A tentativa de separar a coronária anômala da parede aórtica deve ser evitada pelas complicações, como ocorrido no quarto paciente da série.

¨ A técnica cirúrgica criando uma janela aortocoronária permite a correção da anomalia de forma segura e simples, com bons resultados imediatos e a longo prazo.

¨ A visão na cineangiocoronariografia, do trajeto ascendente, paralelo, da artéria coronária esquerda em relação à parede aórtica, entre a aorta e o tronco pulmonar, possibilita a suspeita de trajeto intramural.

REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1 Brooks S J - Two cases of an abnormal coronary artery of the heart arising from the pulmonary artery: with some remarks upon the effect of this anomaly in producing cirsoid dilatation of the vessels. J Anat Phys 1886; 20:26

2 Abbot M E - Congenital heart disease: Osler's modern medicine. Vol. 4 Philadelphia: Lea & Febiger Inc., 1927:420.

3 Bland E F, White P D, Garland J - Congenital anomalies of the coronary arteries: report of an unusual case associated with cardiac hypertrophy. Am Heart J 1933; 8: 787-801.

4 Potts WJ, Kittle C F et al. (Ref. 5) - Anomalous left coronary artery arising from the pulmonary artery. J Pediatr 1955; 47: 196-206.

5 Kittle C F, Diehl A M, Heilbruun A - Anomalous left coronary artery arising from the pulmonary artery. J Pediatr 1955; 47: 198-206.

6 Sabinston D C, Neill C A, Taussig H B - The direction of blood flow in anomalous left coronary artery arising from the pulmonary artery. Circulation 1960; 22: 591-7.

7 Cooley D A, Hallman G L, Bloodwell R D - Definitive qualified treatment of anomalous origin of the left coronary artery from pulmonary artery. J Thorac Cardiovasc Surg 1966; 59: 798-808.

8 Meyer B W, Stefanik G, Stiles Q R, Lindesmith G G, Jones J C - A method of definitive surgical treatment of anomalous origin of left coronary artery: a case report. J Thorac Cardiovasc Surg 1968; 56: 104-7.

9 Tingelstad J B, Lower R R, Eldredge W J - Anomalous origin of the right coronary artery from the main pulmonary artery. Am J Cardiol 1972; 30: 670-3.

10 Neches W H, Mathews R A, Park S C et al. - Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery. Circulation 1974; 50: 582-7.
[ Medline ]

11 Takeuchi S, Imamura H, Katsumoto J et al. - New surgical method for repair of anomalous left coronary artery from the pulmonary artery. J Thorac Cardiovasc Surg 1979; 78: 7-11.

12 Hamilton D I, Ghosh P K, Donnelly R J - An operation for anomalous origin of left coronary artery. Br Heart J 1979; 4l: 121-4.

13 Arciniegas E, Farooki Z Q, Hakimi M, Green E W - Management of anomalous left coronary artery. Circulation 1980; 62 (Suppl. 1): 180-9.

14 Atik E, Barbero-Marcial M, Ikari N M et al. - Anomalia isolada da artéria coronária esquerda. Trajeto inusitado dentro da parede da aorta ascendente e inserção na artéria pulmonar direita: relato de caso. Arq Bras Cardiol 1988; 51: 335-9.

15 Turley K, Szarnicki R J, Flachsbart K D, Richter R C, Popper R W, Tarnoff H - Aortic implantation is possible in all cases of anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery. Ann Thorac Surg 1995; 60: 84-9.

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